Клиническая характеристика основных симптомов бб

Показатель Черта
Афты в ротовой полости Довольно часто универсальное проявление и первое ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты смогут быть одиночными либо множественными, болезненные, имеют закругленные либо заостренные эритематозные края либо напоминают отверстия как бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым либо желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее нередкая – это миндалины, мягкое и жёсткое небо, язычок, задняя стена глотки. Небольшие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней. Громадные афты – наблюдаются реже, большие, более 1см, глубокие и весьма болезненные, смогут оказывать влияние на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы. Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде небольших бессчётных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
Язвы гениталий Локализуются у мужчин на половом члене и мошонке. У дам на громадных и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Ухудшения довольно часто появляются перед менструацией. Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже — 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже — асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые либо пигментированные рубчики. Перианальные язвы видятся у больных обоего пола, большие и глубокие. У мужчин в один момент с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его — бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные смогут долгое время наблюдаться докторами вторых профессий (не ревматологами), что часто ведет к поздней диагностике ББ.
Кожные повреждения Узловатая эритема у дам (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет форму возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы смогут изъязвляться, разрешаются на 10-14 сутки без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию по окончании заживления. Второй показатель — рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на пояснице у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный либо некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.
Поражение глаз Большой риск имеют юные мужчины и более низкий – пожилые дамы. В большинстве случаев поражение — двустороннее, обычен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак. Задний увеит имеет нехорошей прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, поражение и ретинит стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к утрата зрения при неадекватном запоздалом лечении. Передний увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.
Вторичные осложнения Осложнения увеита: дегенерация и отёк макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/либо её атрофия, атрофия сетчатки либо зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит либо неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.
Тест патергии Методика содержится в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола появляется папула либо пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня. Данный феномен- итог неспецифической гиперреактивности. В случае если тест хороший, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

Анамнез

• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (домашняя агрегация)

• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)

• Эпизоды неожиданного ухудшения зрения, либо «туман» перед глазами

• Обращения к урологу по поводу отека мошонки

• Расстройства стула (диарея с кровью)

• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, в основном вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)

• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных признаков, к примеру эпилептиформных приступов

6. Дифференциальный диагноз при ББ gроводят со состояниями и следующими заболеваниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, заболевание Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими болезнями), гематологические болезни

Лечение ББ

Главная цель лечения — достижение ремиссии либо уменьшение числа повторений заболевания.

Советы
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз — Азатиоприн — ГК (системно) A/С
2. При тяжелом поражении глаз со понижением остроты зрения на 2 строки по шкале 10/10 либо поражении сетчатки (васкулит сетчатки либо вовлечение макулы) — Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) — Инфликсимаб +азатиоприн и ГК C
3. Четких доказательств в отношении лечения патологии больших сосудов нет При остром тромбозе глубоких вен — Иммуносупрессивные препараты (ГК, азатиоприн, циклофосфамид либо циклоспорин А) Для лечения аневризм — Циклофосфамид и ГК C
4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе либо артериальных повреждениях при ББ не существует
5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ. Смогут назначаться до хирургического вмешательства: — на данный момент — ГК — Азатиоприн — Ингибиторы ФНОa C
6. При артрите — Колхицин (1-2 мг/сут.) A
7 . При поражении ЦНС (нет контролируемых изучений) При паренхиматозном поражении — ГК — Интерферон – альфа При дуральном тромбозе синуса — ГК — Азатиоприн — Циклофосфамид — Ингибиторы ФНОa C
8. Циклоспорин А не используется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, в то время, когда этого требует внутриглазное воспаление C
9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту либо на гениталиях — Локальное использование ГК При узловатой эритеме — Колхицин При акнеподобных высыпаниях — Косметические средства При резистентных случаях — Азатиоприн — Ингибиторы ФНОa A

Диагноз \


Также читать:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: